In Italia la sclerodermia colpisce qualche migliaio di persone, la quasi totalità sono donne. È una malattia rara, ma non rarissima. Sabato 21 marzo ricorre la XXI Giornata nazionale della sclerodermia, promossa dal Gils, il Gruppo italiano per la lotta alla sclerodermia di cui è presidente Carla Garbagnati Crosti, da anni impegnata su questo fronte accanto a moltissimi volontari. Il tema scelto per questa edizione è l’apparato gastroenterico e la nutrizione nel paziente sclerodermico, un argomento proposto direttamente dalle persone colpite dalla patologia. L’associazione è da tempo impegnata per il riconoscimento ufficiale della sclerodermia come malattia rara. A illustrare questo disturbo è il professor Carlo Selmi, responsabile di Reumatologia e immunologia clinica di Humanitas e docente all’Università di Milano.
La sclerodermia è una malattia cronica, meglio definita come Sclerosi sistemica perché può colpire qualsiasi organo che viene interessato da infiammazione e fibrosi, ovvero dalla formazione di tessuto cicatriziale che porta a delle alterazioni funzionali, ad esempio viene pregiudicata la deglutizione se la patologia interessa l’esofago. È una malattia autoimmune, ovvero un disturbo del sistema immunitario e, come tutte le malattie autoimmuni, colpisce in prevalenza le donne: il rapporto è 8/9 a 1. Gli organi più colpiti sono, i polmoni, l’apparato gastrintestinale, i reni e il cuore.
Il messaggio che il GILS non si stanca mai di ripetere è che la diagnosi precoce è di vitale importanza. Con il riconoscimento precoce della malattia si possono infatti prevenire le complicanze più pericolose, come quelle a livello polmonare. La fibrosi polmonare, infatti, comporta diversi problemi respiratori come la dispnea da sforzo.
Come si può diagnosticare la sclerodermia? Alla fibrosi si associano le caratteristiche alterazioni dei vasi sanguigni, in particolare dei capillari. Un segno clinico che si manifesta spesso è il cosiddetto fenomeno di Raynaud: le dita di mani o piedi diventano bianche, poi blu, poi rosse. Il pallore è dovuto alla diminuzione dell’afflusso di sangue e si accompagna, in genere, a una diminuzione della temperatura della cute, al dolore e a un’alterazione della sensibilità. È il primo campanello d’allarme che precede di mesi o di anni l’insorgenza delle altre manifestazioni. La diagnosi può essere confermata con la capillaroscopia e con un esame del sangue che mettono in evidenza le alterazioni infiammatorie precoci che caratterizzano la sclerodermia. Molto utili sono anche specifici autoanticorpi riscontrabili alle analisi di laboratorio e che includono oggi varianti rare testate solo in centri di riferimento.
La clinica Humanitas è un centro di riferimento per la diagnosi e la cura della malattia, parte del circuito europeo EUSTAR.
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Commento a cura del prof. Carlo Selmi Responsabile di Reumatologia e Immunologia Clinica di Humanitas e docente dell’Università degli Studi di Milano |
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