A volte il primo indizio arriva dalla pelle. Alcune malattie dermatologiche infatti rappresentano il primo sintomo dell’instaurarsi di malattie ben più gravi e sistemiche di origine reumatica. Parliamo di lupus eritematoso sistemico, dermatomiosite, sclerosi sistemica, vasculite e psoriasi cutanea, che in un 20% dei casi si associa ad artrite psoriasica. Insieme al professor Carlo Selmi, responsabile di reumatologia ed immunologia clinica di Humanitas e docente dell’Università di Milano, abbiamo confrontato alcune delle principali patologie reumatiche e i sintomi dermatologici eventualmente connessi.

Pelle, quali sintomi sono legati a malattie reumatiche?

Lupus eritematoso sistemico

Il LES è una patologia autoimmune sistemica e definisce la categoria delle connettiviti, malattie sistemiche che si associano generalmente agli autoanticorpi anti-nucleo. Nell’espressione di questa complessa malattia le manifestazioni cutanee insieme a quelle articolari rappresentano gli aspetti più frequenti e sono entrambi inclusi nei criteri utili per fare diagnosi. Nei pazienti affetti da lupus la pelle può anche essere colpita senza il coinvolgimento di altri organi, soprattutto se parliamo di lupus cutaneo acuto, subacuto e cronico e non di LES.
L’esposizione alla luce solare è generalmente sufficiente a provocare le manifestazioni cutanee, agendo da trigger per lo sviluppo o la riaccensione di manifestazioni sistemiche. Per questo motivo i pazienti devono evitare l’esposizione adottando misure di fotoprotezione mediante barriere fisiche o creme ad elevata protezione. Nella maggior parte dei casi è cruciale una stretta collaborazione inter-specialistica tra reumatologo e dermatologo perché l’istologia delle lesioni può essere di grande aiuto nella diagnosi.

Sclerosi sistemica

La sclerosi sistemica è una connettivite che spesso si associa a sclerodermia, ovvero «pelle dura» ma tende a coinvolgere più organi del corpo. Sull’endotelio di tali sedi della circolazione arteriose parte il primum movens patogenetico della malattia. Per meccanismi non completamente chiariti, ma che di certo includono una predisposizione costituzionale, genetica, e una condizione ambientale, l’endotelio delle persone che svilupperanno la malattia viene aggredito e si “attiva”, determinando un’infiammazione delle pareti arteriose e il passaggio di cellule del sistema immunitario dall’interno del circolo sanguigno all’esterno, dove il network immunitario determinerà la formazione di collagene e la conseguente fibrosi. Per questo motivo possiamo affermare che la malattia riconosce meccanismi vascolari (ben rappresentati dal fenomeno di Raynaud), infiammatori (autoimmunità) e cicatriziali (fibrosi come nella sclerodermia).

Dermatomiosite

La dermatomiosite è una malattia rara che appartiene alla galassia delle connettiviti e come esse si scatena, in pazienti predisposti, con processo immunomediato. Insieme alla polimiosite è caratterizzata prevalentemente da infiammazione dei muscoli e, nel caso della dermatomiosite, anche della cute che invece è risparmiata dalla polimiosite.
Oltre a un impegno infiammatorio muscolare, questa patologia ha infatti diversi segni che possono apparire sulla pelle. Nel 30% dei pazienti di manifestano le papule di Gottron sopra le prominenze ossee, specie sulle articolazioni delle mani, sui gomiti, sulle ginocchia e sui malleoli interni delle caviglie. Inoltre può presentarsi un’eruzione cutanea di colore bruno violacea sulle palpebre, con una distribuzione bilaterale, accompagnata talora da un rigonfiamento. Anche il cosiddetto “segno dello scialle”, ossia una dermatite che colpisce le zone del collo, della fronte, delle spalle e del tronco, è comune e particolarmente sensibile all’esposizione della luce solare. Infine, si può manifestare una psoriasi e la perdita di capelli.
Un altro aspetto che potrebbe far sospettare una dermatomiosite, come anche nella sclerosi sistemica, è il fenomeno di Raynaud, ossia una variazione del colore della cute delle dita, che prima diventa bianca, poi bluastra, poi rossa in seguito all’esposizione al freddo, così come la comparsa di noduli sottocutanei bianco-giallastri, che in genere crescono sulle prominenze ossee e sono dovuti a depositi di calcio.
La possibile associazione con neoplasie è ancora motivo di controversia ma un possibile tumore maligno va ricercato, specie nei pazienti più anziani, in chi è resistente alla terapia o ha una malattia recidivante specie se con manifestazioni cutanee, tipo rash cutaneo esteso e atipico.

Artrite psoriasica

La psoriasi, la malattia cutanea che si caratterizza per le lesioni eritematose e desquamative, colpisce il 3% degli italiani e può precedere anche di diversi anni l’insorgenza di artropatia psoriasica. Da un quadro esclusivamente cutaneo si ha un interessamento reumatologico quando si avvertono anche dolori articolari, con caratteristici segni di infiammazione. Il coinvolgimento di alcune aree da parte della psoriasi ed in particolare delle unghie aumenta la probabilità di artrite.

Vasculiti

La vasculite è un processo infiammatorio a carico della parete di vene ed arterie. Questa famiglia di malattie porta a restringimento o marcata distensione del calibro del vaso coinvolto, con importanti ripercussioni in termini di irrorazione degli organi e della cute. Il coinvolgimento cutaneo può rappresentare sia la manifestazione cutanea in corso di una vasculite sistemica, sia la variante a prevalente o esclusiva espressione cutanea di una vasculite sistemica, ma anche l’espressione di una vasculite organo-specifica a unica ed esclusiva manifestazione cutanea.
Le prime manifestazioni possono comportare o meno disturbi locali, come dolore, prurito, alterazioni della sensibilità e del trofismo dei tessuti.