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Una questione di petto

05/11/2004

Troppo indentro o troppo infuori: due problemi che possono colpire il torace di 1 ogni 500-1.000 nuovi nati e che si definiscono, rispettivamente, “pectus excavatum” e “pectus carinatum”. Unico vero rimedio è l’intervento chirurgico, che oggi offre ottimi risultati anche nel lungo termine. Ce ne parla il dott. Maurizio Infante, specialista dell’Unità Operativa di Chirurgia Toracica di Humanitas diretta dal prof. Gianni Ravasi.

Cosa si intende per “pectus excavatum” e “pectus carinatum”?
“Sono entrambe delle anomalie congenite che si manifestano nei primi anni di vita. Anche se non se ne conoscono i meccanismi nei dettagli, è verosimile che dei fattori genetici possano giocare un ruolo molto importante. E’ nota, infatti, una maggior prevalenza tra soggetti appartenenti alla stessa famiglia.
Il pectus excavatum (o escavato, o torace a imbuto, o petto del ciabattino, dato che una volta i ciabattini appoggiavano il petto) è una deformità caratterizzata da una rientranza in corrispondenza della parte anteriore del torace, dovuta ad un’anomala crescita delle cartilagini costali che tende a spingere lo sterno verso l’interno del torace. Nei casi pronunciati, oltre ad avere un torace troppo rientrante, il paziente appare ricurvo con le spalle in avanti e dall’addome prominente.
Il pectus carinatum (o carenato) è una deformazione caratterizzata da un torace troppo sporgente, tanto da essere noto anche con il termine inglese di “pigeon breast”, ossia “torace a petto di piccione”, proprio per la somiglianza della fisionomia del torace del paziente al petto dell’animale. Il disturbo, anche in questo caso, è causato da un’eccessiva crescita delle cartilagini delle costole del malato, che tendono a spingere in avanti lo sterno, sformando il torace e dando vita, così, all’anomalia”.

Quali disturbi possono provocare all’organismo?
“In genere, salvo un possibile difetto estetico evidente, i disturbi di tali malformazioni si manifestano nel momento in cui i giovani pazienti iniziano a fare dell’attività fisica. E’ sotto sforzo, infatti, che i soggetti avvertono i tipici effetti di queste malformazioni al torace, tra cui una sensazione di mancanza d’aria sotto sforzo e una scarsa resistenza fisica, dovuta a una difficoltà a fare respiri profondi.
In particolare, il petto escavato, a causa della sua eccessiva rientranza, toglie spazio ai polmoni e può addirittura spostare il cuore dalla sua naturale collocazione. Nel caso del petto carenato, invece, a causa dell’innaturale posizione dello sterno, è come se il torace del paziente fosse sempre in posizione di inspirazione spinta.
Le conseguenze, nei casi pronunciati, possono anche comprendere aritmie cardiache, asma e ricorrenti infezioni polmonari. In entrambi i casi non vanno sottovalutati anche i problemi psicologici nella vita di relazione. Molti di questi bambini, infatti, vengono presi in giro dai loro compagni di scuola e diventano molto inibiti. Spesso si vergognano del loro aspetto fisico e cercano, quindi, di nasconderlo il più possibile, evitando situazioni ‘scomode’ come stare in costume da bagno, cambiarsi in uno spogliatoio comune, ecc. A confermarlo sono anche alcuni studi, da cui risulta che i bambini affetti da queste deformità tendono a sviluppare con grande frequenza complessi, insicurezze e nevrosi. E questo genere di problemi, sempre secondo approfondite indagini, non tenderebbe a diminuire con l’età”.

Cosa si può fare?
“L’unica soluzione possibile ed efficace è sottoporsi a un intervento chirurgico. Per entrambi i disturbi, infatti, oggi è sempre possibile riposizionare correttamente le costole e lo sterno del paziente chirurgicamente, con risultati quasi sempre soddisfacenti.
Più precisamente, sono tre le operazioni possibili: l’intervento di Ravitch, la tecnica di Nuss, e l’inserimento di una protesi in silicone.
L’intervento di Ravitch è la tecnica che per prima è stata messa a punto e che, quindi, risulta essere la più collaudata. E’ anche l’unica operazione idonea in caso di petto carenato. In pratica, si eliminano le cartilagini anomale e si riposiziona lo sterno, lasciando che le cartilagini si riformino nella posizione corretta (in genere, nel giro di 4-8 settimane). L’operazione richiede l’anestesia generale e circa 5-6 giorni di ricovero. Nel 95% dei casi l’esito è risolutivo e altamente soddisfacente; solo nel 5% dei casi (soprattutto se il paziente è stato operato troppo giovane) si possono avere delle recidive (comunque rioperabili).
La tecnica di Nuss, più recente e ancora in fase di valutazione, è indicata esclusivamente per i pazienti affetti da petto excavatum. In pratica, si inserisce sotto lo sterno una barra metallica a forma di ferro di cavallo, modellata direttamente sul torace del paziente. In questo modo, la parte anteriore della cassa toracica è forzatamente spinta in fuori. Anche in questo caso è necessaria l’anestesia generale e il ricovero è di circa 5-6 giorni. La barra può essere rimossa (con un secondo intervento chirurgico) dopo circa 2-4 anni. I risultati sono buoni soprattutto nei pazienti pediatrici, ma non si conosce ancora l’efficacia della correzione a lungo termine. Nel 5-8% dei casi si ha una dislocazione della barra ed è necessario intervenire nuovamente prima del tempo per riposizionarla correttamente.
L’inserimento di una protesi in silicone sotto la pelle, fatta su misura, può essere indicato in pazienti già adulti, che hanno una piccola deformità. L’esito, però (è bene sottolinearlo), è solo di tipo estetico e serve esclusivamente a mascherare l’anomalia. Questo genere di intervento è di competenza del chirurgo plastico”.

Quando è possibile operare?
“In generale, si consiglia di non operare pazienti troppo giovani. L’ideale, è aspettare almeno i 6 anni d’età. Nel caso della tecnica di Nuss, comunque, è opportuno intervenire prima della pubertà, così da sfruttare la malleabilità delle cartilagini costali tipica dei soggetti più giovani”.

A chi bisogna rivolgersi?
“Lo specialista che si occupa di questo tipo di operazioni è il medico specialista in chirurgia toracica. In tutti i casi di entità rilevante, l’intervento è preceduto da un’accurata valutazione cardio-polmonare”.

Di Annapaola Medina

Per approfondire: scarica il poster in fomrato .pdf

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