La Cirrosi Biliare Primitiva cambia nome. Questa malattia autoimmune del fegato sarà indicata d’ora in poi come Colangite Biliare Primitiva. All’introduzione della nuova denominazione ha contribuito in modo decisivo il dottor Pietro Invernizzi, direttore del Centro delle malattie autoimmuni del fegato dell’ospedale Humanitas.
Il cambio di rotta è arrivato lo scorso anno con la conferenza dell’European Association for the Study of the Liver dedicata a questa patologia organizzata a Milano proprio dal dottor Invernizzi. I maggiori esperti internazionali e le principali associazioni epatologiche mondiali hanno adottato questa nuova denominazione, Colangite Biliare Primitiva, in grado di mantenere anche l’acronimo CBP.
(Per approfondire leggi qui: Fegato: scoperta italiana su cirrosi biliare primitiva)
Le principali riviste che si occupano di epatologia e gastroenterologia, quali Gastroenterology, Journal of Hepatology, Hepatology e Gut, hanno pubblicato dei “position papers” in cui hanno aderito alla nuova denominazione.
Perché si decise di chiamare questa patologia Cirrosi Biliare Primitiva”?
«La malattia fu descritta per la prima volta intorno alla metà del 1800 e fu chiamata così perché molti pazienti avevano la cirrosi epatica», risponde il dottor Invernizzi.
«La definizione è diventata poi rapidamente obsoleta perché con le attuali tecniche diagnostiche la Cirrosi Biliare Primitiva può essere rilevata molto più precocemente e la fase avanzata, con la vera presenza di cirrosi epatica, si ha per fortuna solo in pochi casi. La parola “cirrosi” veniva spesso percepita negativamente dai non ‘addetti ai lavori’, soprattutto a causa del collegamento con l’alcoolismo che non ha invece nulla a che vedere con la malattia. In molti Stati nel mondo, la presenza della parola “cirrosi” aveva ed ha anche risvolti molto negativi da un punto di vista legale ed amministrativo, con ad esempio costi molto alti dei premi assicurativi per problemi di salute».
Che tipo di patologia è la Colangite Biliare Primitiva?
«Si tratta di una malattia che colpisce soprattutto le donne (9 casi su 10) e provoca un’infiammazione cronica delle vie biliari intraepatiche, causando un ristagno della bile e provocando quindi un importante danno al fegato. Nel 30-40% dei casi può progredire e portare anche a scompenso epatico e cirrosi fino, nei casi più gravi, al trapianto di fegato».
Ci sono fattori di rischio?
«I fattori di rischio identificati sono la familiarità, le infezioni delle vie urinarie e il fumo. Sicuramente sono coinvolti fattori genetici correlati in parte ai cromosomi sessuali e tra i fattori ambientali spiccano lo smalto per le unghie e le tinture per capelli (che potrebbero in parte spiegare la maggiore prevalenza della malattia nelle donne)».
Cosa prevede la terapia della Colangite Biliare Primitiva?
«Si basa su un farmaco di uso consolidato, l’acido ursodesossicolico, capace di rallentare o spegnere la malattia ma che nel 30-40% dei casi non basta e deve essere associato ad altri farmaci. L’anno prossimo dovrebbe diventare disponibile un nuovo farmaco, l’acido obeticolico, efficace sulla stasi biliare in aggiunta all’ursodesossicolico».
Il gruppo del dottor Invernizzi, oltre che curare molti pazienti affetti da Colangite Biliare Primitiva provenienti da tutta Italia, da anni è impegnato a studiare questa malattia, cercando di capirne la causa, identificare migliori marcatori diagnostici e prognostici, sviluppare nuove terapie, ed anche, in rete con altri gruppi internazionali, a monitorare la sua diffusione con un osservatorio epidemiologico dedicato. Tra i diversi studi in corso, ne stanno conducendo uno sui principali sintomi della patologia, ovvero prurito e stanchezza, alla ricerca dei fattori genetici coinvolti nella loro genesi.
(Per approfondire leggi qui: Cirrosi Biliare Primitiva, DNA, prurito e stanchezza: a che punto è la ricerca)
