Raro non significa non curabile. Almeno nel caso dei sarcomi, tumori che insorgono nel “tessuto connettivo”, il tessuto di sostegno dell’organismo.
I sarcomi possono nascere in qualsiasi sede (si dicono perciò ubiquitari), anche se prevalentemente originano dai tessuti dell’apparato muscolo-scheletrico: le ossa, i muscoli, i tessuti “molli”, lo stroma di sostegno di molti visceri. Più frequentemente colpiscono gli arti, a seguire il tronco, il retroperitoneo (la zona interna dell’addome situata posteriormente a tutti gli organi) e i visceri.
“Le loro cause – spiega il dott. Vittorio Quagliuolo, capo della Sezione di Chirurgia dei sarcomi di Humanitas, esperto in sarcomi e patologie tumorali rare – non sono ben note. Certamente non si tratta di un tumore ereditario, anche se esistono correlazioni con sindromi familiari, come la neurofibromatosi tipo 1, la sindrome di Li Fraumeni, e la sindrome di Gardner, che possono far sviluppare sarcomi delle parti molli. Esistono poi i sarcomi radioindotti, ossia causati dalla radioterapia effettuata per la cura di altre patologie, ma la loro incidenza è estremamente bassa”.

Una malattia asintomatica
I sarcomi sono considerati tumori “rari”: rappresentano l’1% di tutti i tumori maligni; in Italia hanno un’incidenza di circa 1.000-1.500 nuovi casi all’anno.
Proprio perché non sono diffusissimi, e anche per il fatto che clinicamente si presentano come masse non dolenti – a crescita più o meno rapida a seconda del grado di aggressività – capita che non siano sempre prontamente individuati. Ciò corrisponde, purtroppo, in alcuni casi, a tardivi trattamenti specifici di cura, con conseguenti ritardi nell’aggressione della malattia stessa.
“Essendo per lo più asintomatici – prosegue il dott. Quagliuolo – spesso i sarcomi vengono individuati un po’ per caso. Il primo passo per la loro diagnosi rimane comunque la visita clinica. In caso di dubbio o sospetto si effettua un’ecografia e, se il dubbio clinico viene confermato, si passa ad indagini diagnostiche più sofisticate, come la Risonanza Magnetica o la TAC con mezzo di contrasto. Se anche queste danno esito positivo si provvede ad una biopsia, procedimento mini-invasivo che consente di avere l’esatta definizione istopatologica del sarcoma e quindi di programmare la giusta condotta terapeutica”.

L’importanza di rivolgersi ad un centro specializzato
Diviene quindi fondamentale da una parte informare il più possibile i pazienti, dall’altra sensibilizzare sia medici di base che i medici ospedalieri perché, ad un primo sospetto di sarcoma, indirizzino i pazienti nei centri specializzati per la cura di queste patologie, che in Italia sono pochi e la maggior parte concentrati al centro-nord.
In questo senso “Sportello Cancro” (www.corriere.it/sportello-cancro, lo spazio dedicato ai tumori all’interno del sito web del Corriere della Sera), nell’ambito del quale il dott. Quagliuolo risponde alle domande dei lettori in un apposito forum dedicato ai sarcomi, offre un servizio molto importante. “Stiamo infatti parlando di un tipo di patologia per cui spesso si brancola nel buio – prosegue il dott. Quagliuolo -: non è facile trovare informazioni ed invece è importante averne. Perché rivolgersi ad un centro specializzato permette di avere le cure più adatte.
Per la cura dei sarcomi è indispensabile un approccio multidisciplinare, cioè effettuato da più specialisti congiuntamente (il chirurgo, l’oncologo medico, il radioterapista, il riabilitatore, etc.). Spesso sono necessarie più modalità terapeutiche, che si susseguono nel programma di trattamento (chemioterapia, chirurgia, radioterapia). Humanitas è un centro di riferimento per questa patologia, perché al suo interno sono presenti tutte le competenze necessarie per la diagnosi e la cura dei sarcomi”.
Il trattamento di prima scelta è l’intervento chirurgico, che ha potenzialità di cura definitive. “Soprattutto –conclude il dott. Quagliuolo – se la resezione viene eseguita in modo radicale. Intervenire chirurgicamente sui sarcomi è spesso difficile, anche per la posizione in cui si sviluppano le masse tumorali. Per questo sono necessarie una competenza altamente specialistica ed un’esperienza considerevole.
Contestualmente all’intervento, poi, si possono modulare trattamenti complementari di chemio o radioterapia”.

Di Monica Florianello